Ziarniniakowe zapalenie naczyń GPA - rzadka choroba autoimmunologiczna wymagająca wczesnej diagnozy i leczenia

GPA: wczesna diagnoza ratuje życie młodych pacjentów

Czym jest zapalenie naczyń krwionośnych związane z ANCA?

Zapalenie naczyń krwionośnych związane z przeciwciałami ANCA to choroba, w której nasz układ odpornościowy atakuje własne naczynia krwionośne – te najmniejsze, jak żyłki i tętniczki. Choroba może dotknąć różne narządy – najczęściej drogi oddechowe, płuca i nerki, ale czasem też skórę, dziąsła czy oczy. Problem w tym, że pierwsze objawy mogą być bardzo mylące i przypominać zupełnie inne choroby, co pokazuje historia 19-letniej pacjentki.

Dziewczyna zgłosiła się do lekarza z wysypką przypominającą opryszczkę, więc dostała leki na ospę wietrzną. Gdy stan się nie poprawił, pojawiły się obrzęki dziąseł, problemy z oczami, gorączka prawie 40 stopni, krew w moczu i kaszel z krwią. Lekarze musieli przeprowadzić wiele badań, żeby wykluczyć inne choroby jak gruźlica czy różne infekcje. Kluczowym badaniem okazał się test na przeciwciała ANCA, który wyszedł pozytywny, a dodatkowo biopsja pokazała charakterystyczne zmiany zapalne w nosie.

Pacjentka otrzymała intensywne leczenie steroidami dożylnie przez 5 dni, a potem doustnie oraz lek zwany cyklofosfamid. Poprawa była szybka – skóra się zagoiła, zniknęła krew z moczu, a cienie w płucach na tomografii zmniejszyły się. Po dwóch tygodniach wzrok prawie wrócił do normy. Ten przypadek pokazuje, jak ważne jest szybkie rozpoznanie choroby, bo bez leczenia może być groźna dla życia, szczególnie gdy zajmuje nerki – wtedy szanse na przeżycie wynoszą około 40%.

Ważne: Zapalenie naczyń krwionośnych związane z ANCA to poważna choroba autoimmunologiczna, która może być śmiertelna bez odpowiedniego leczenia. Szczególnie niebezpieczne jest zajęcie nerek – wtedy szanse na przeżycie wynoszą tylko około 40%. Kluczowe jest szybkie rozpoznanie i natychmiastowe wdrożenie intensywnego leczenia steroidami i lekami immunosupresyjnymi.

Podsumowanie

Zapalenie naczyń krwionośnych związane z przeciwciałami ANCA to autoimmunologiczna choroba, w której układ odpornościowy atakuje własne małe naczynia krwionośne. Choroba najczęściej dotyka dróg oddechowych, płuc i nerek, ale może również wpływać na skórę, dziąsła czy oczy. Charakteryzuje się mylącymi objawami początkowymi, co utrudnia prawidłową diagnozę. Przypadek 19-letniej pacjentki ilustruje typowy przebieg choroby – od wysypki przypominającej opryszczkę, przez obrzęki dziąseł, problemy oczne, wysoką gorączkę, po krew w moczu i kaszel z krwią. Kluczowe znaczenie w diagnostyce ma test na przeciwciała ANCA oraz biopsja tkanek. Leczenie opiera się na intensywnej terapii steroidami i immunosupresyjnymi lekami jak cyklofosfamid, co pozwala na szybką poprawę stanu pacjenta. Szybkie rozpoznanie i wdrożenie terapii ma kluczowe znaczenie, ponieważ nieleczona choroba, szczególnie z zajęciem nerek, może być śmiertelna.